Спец.: Введение в фотомедицину. Часть V. Гипербилирубинемия новорожденных.

У части новорожденных возникает такое заболевание как гипербилилирубинемия — избыточное содержание билирубина.
Билирубин - один из желчных пигментов, образующихся в результате разрыва тетра-пирольного кольца гемоглобина и превращения его в изображенную ниже линейную структуру:

Рассмотрим процесс метаболизма билирубина в организме (рис. 2).

Образование билирубина происходит в селезенке, где в результате распада молекулы гемоглобина образуется билирубин. Свободный билирубин не растворим в воде, а в крови транспортируется в связанной с альбумином форме. В печени он захватывается гепатоцитами и доставляется в гладкий эндоплазматический ретикулум, где подвергается конъюгации с глюкуроновой кислотой в результате чего образуется диклюкуронид билирубина. Этот процесс катализируется билирубин-уридилдифосфатглюкоронилтрансферазо й. Конъюгированный билирубин (диклюкуронид билирубина) уже растворим в воде. Он секретируется в желчные каналы и, в конечном итоге, через протоки желчевыводящей системы попадает в тонкую кишку. В кишечнике билирубин под действием бактерий превращается в уробилиноген. Часть уробилиногена всасывается в кишечнике и попадает в портальную кровь, другая часть попадает в системную циркуляцию и выводится с мочой. Большая же часть образующегося в кишечнике уробилиногена окисляется в прямой кишке до уробилина, который выводится с фекалиями.

Причины гипербилирубинемии новорожденных и ее лечение

У большинства детей вскоре после рождения развивается желтуха. Эта "физиологическая желтуха" обусловлена:

• незрелостью конъюгирующих ферментов печени,
• после родовым гемолизом (в силу первой причины билирубин, образующийся в результате гемолиза, не успевает конъюгироваться в печени),
• невозможностью превращения билирубина в уробилиноген, т.к. еще не прошла колонизация кишечника бактериями,
• синдромом Жильбера (наследственное нарушение метаболизма билирубина – снижение поглощения билирубина),
• синдромом Криглера - Найяра типа I (отсутствие конъюгирующего фермента).

Опасность желтухи новорожденных состоит в развитии билирубиновой энцефалопатии, которая влечет за собой смерть. Т.о. целью лечения является превращение неконъюгированного билирубина, нерастворимого в воде, в водорастворимый продукт, который затем выводится мочевыделительной системой.
Билирубин имеет максимум поглощения в синей области видимого спектра. Он очень легко фотоизомеризуется, и продукты фотоизомеризации, не вызывая токсических эффектов, выводятся из организма. Если детей облучать синим светом, то билирубин фотоизомеризуется прямо в кровеносных сосудах, образуя водорастворимый продукт. Сейчас синие лампы используются во многих родильных домах.